Agammaglobulinemia z limfopenią

Ta postać wrodzonej panhipogammaglobulinemii różni się pod kilkoma względami od klasycznej (p. wyżej). W obrazie klinicznym dominują zakażenia drożdżakowe i grzybicze przewodu pokarmowego, przewlekłe biegunki i nawracające infekcje dróg oddechowych. Choroba kończy się śmiercią, zwykle przed ukończeniem 2 r. ż. We krwi chorych stwierdza się stale wybitną limfopenię, a biopsja węzłów chłonnych wykazuje tylko nieliczne limfocyty.

Przy badaniu sekcyjnym stwierdza się albo całkowity brak grasicy, albo znaczną jej hipo- plazję. Typ dziedziczenia – w przeciwieństwie do choroby Brutona – jest autosomowy rece- sywny.

Dysgammaglobulinémie. Określenie to obejmuje grupę wybiórczych niedoborów specyficznych frakcji gamma- -globulin osocza. Całkowity poziom gamma-globulin jest 2wykle obniżony, ale nie tak znacznie jak we wrodzonej panhipogammaglobulinemii. Obraz kliniczny dysgammaglobulinemii związany jest z nawracającymi zakażeniami bakteryjnymi.

Leave a Reply