Po skończonym zabiegu

Po skończonym zabiegu zabezpiecza się miejsce wkłucia igły, tak jak przy nakłuciu lędźwiowym. Dziecko pozostawia się około 10-15 minut w pozycji pionowej, a następnie dokonuje się szeregu zdjęć radiologicznych w różnych ułożeniach głowy. Po wykonanych zdjęciach dziecko układa się w łóżku, w pozycji na plecach, na materacu, bez poduszki na okres 2-3 dni. Czasem po odmie mogą pojawić się u dziecka lekkie objawy podrażnienia opon i wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (ból głowy, nudności, wymioty, lekka sztywność karku i stany podgorączkowe). Objawy te ustępują samoistnie po kilku dniach, niekiedy jednak trzeba podawać dziecku środki przeciwbólowe.

Read the rest of this entry »

ENCEFALOPATIE DZIECIĘCE

Pojęcie encefalopatii nie jest do dziś ściśle zdefiniowane. Na ogół przyjmuje się, że encefalopatia jest to trwałe uszkodzenie mózgu wywołane różnymi czynnikami działającymi w okresie rozwoju i dojrzewania ośrodkowego układu nerwowego, to jest w życiu płodowym, w czasie porodu, tuż po porodzie i w pierwszych 3 latach po urodzeniu.

Etiopatogeneza encefalopatii, podobnie jak i upośledzenia umysłowego nie jest całkowicie poznana. Spośród czynników etiologicznych wymienia się niezgodność czynnika Rh u matki i dziecka, urazy psychiczne i fizyczne matki w czasie ciąży, nieprawidłowo przebiegający poród, zamartwicę, niewłaściwe metody cucenia dziecka, zapalenia mózgu oraz mechaniczne urazy czaszki i mózgu we wczesnym dzieciństwie. Czynniki te poprzez działanie na szczególnie wrażliwą w okresie swego rozwoju tkankę mózgową powodują zaburzenia naczyniowe oraz zaburzenia w metabolizmie lipidów i neurohormonów, które w patogenezie encefalopatii odgrywają zasadniczą role. Zaburzenia naczyniowe poprzez niedokrwienie i niedotlenienie doprowadzają do zaników i dziurowatości tkanki mózgowej w ich obrębie. Zaburzenia metaboliczne rozkojarzają neurotransmisję impulsów, hamują dojrzewanie komórek i ich procesów enzymatycznych, opóźniają procesy mielinizacji i zmieniają reaktywność ośrodkowego układu nerwowego.

Read the rest of this entry »

Reakcje nerwicowe

Gdy podejrzewa się nerwicę histeryczną, zawsze trzeba brać pod uwagę s y- m u 1 a c j ę, w której zdrowe dziecko świadomie wprowadza dorosłych w błąd.

Rokowanie w zasadzie u dzieci jest dobre. Reakcje nerwicowe, które są spowodowane działaniem niekorzystnych warunków środowiskowych, wraz z ich usunięciem, ustępują same albo łatwo poddają się leczeniu ambulatoryjnemu. W przypadkach objawów nerwicowych powstałych na podłożu organicznym rokowanie jest gorsze. Uderza długotrwałość utrzymywania się poszczególnych objawów i ich natężenie oraz ich zaostrzanie się pod wpływem błahych bodźców reaktywnych.

Read the rest of this entry »

Zmiany anatomopatologiczne w układzie nerwowym

Zmiany anatomopatologiczne w układzie nerwowym stwierdzane są tylko w postaci niemowlęcej polegają one na zwyrodnieniu i fagocytozie neuronów przez histiocyty i mikro- glej (neuronofagia). Zawartość cerebrozydów w komórkach wzrasta średnio 10-krotnic. W mózgu przeważają galaktocerebrozydy, a w innych tkankach glukocerebrozydy.

U niektórych chorych wykazano w komórkach Gauchera niedobór beta-galakto- z y d a z y, ale w większości przypadków stwierdzano niedobór glukocerebrozyda- z y. Oba te enzymy zlokalizowane są w lizosomach. Leczenie jest objawowe. Przy dużym powiększeniu śledziony wskazana jest splenektomia.

Read the rest of this entry »

Uważa się, że fenyloalanina lub jej metabolity są

Uważa się, że fenyloalanina lub jej metabolity są przyczyną upośledzenia umysłowego przez swoje toksyczne działanie na rozwijający się mózg. Należy jednak podkreślić, że nie stwierdzono korelacji między stężeniem fenyloalaniny i jej metabolitów we krwi chorych a stopniem uszkodzenia mózgu.

W fenyloketonurii zahamowany jest wtórnie metabolizm tryptofanu i tyrozyny, w następstwie czego powstaje niedobór serotoniny, melanin i adrenaliny Wysoki poziom fenyloalaniny zakłóca także transport innych aminokwasów do komórek, co przyczynia się do nieprawidłowego składu środowiska chemicznego.

Read the rest of this entry »