Takie niedokrwistości występują w

-2. Do drugiej grupy zalicza się niedokrwistości wywołane niedoborem systemu osłaniającego hemoglobinę przed utlenieniem. Takie niedokrwistości występują bądź w przypadku z wrodzoną niedoczynnością zredukowanego glutationu bądź z powodu braku glukoz o-6-fosf o dehydroge- n a z y, co zaburza prawidłowy przebieg cyklu pentozowego dającego w efekcie powstanie zredukowanej postaci nukleotydu trójfosfopirydynowego – NADPH. NADPH bierze udział w enzymatycznej redukcji utlenionego glutationu i methemoglobiny. Może istnieć także niedobór reduktazy glutationu (norma GSH 75-80 mg/100 ml krwinek czerwonych). Niedobór G-6-P-D dziedziczy się jako cecha o niepełnej dominacji, zależna od genu umiejscowionego w chromosomie X, związana z płcią.

-3. Wreszcie do trzeciej grupy można zaliczyć niedokrwistości hemolityczne, w których układ enzymatyczny jest całkowity i nie zmieniony, ale istnieje n i e- prawidłowa budowa g 1 o b i n y, w wyniku czego hemoglobina ma tendencję do utleniania się. Do tej grupy należy niedokrwistość z hemoglobiną Zurich i Radom i niedokrwistości z wtrętami wewnątrzerytrocytowymi i czarnym moczem (mezobilifuscyna).

Leave a Reply