ZABURZENIA METABOLIZMU GLOBULIN

Jest to wrodzony defekt syntezy gamma-globulin, dziedziczony jako cecha sprzężona z płcią. Dzieci z agammaglobulinemią nie mogą wytwarzać przeciwciał w stosunku od wielu antygenów bakteryjnych. Tłumaczy się tym wybitną podatność na nawarstwiające ropne zakażenia epizody posocznicy powtarzają się nieraz kilkadziesiąt razy. Defekt immunologiczny objawia się także brakiem izo- hemaglutynin we krwi (np. brak przeciwciał antv-A u dziecka z grupą krwi B). Układy properdyny i dopełniacza są prawidłowe, co tłumaczy względną odporność tych chorych na zakażenia wywołane przez niektóre drobnoustroje Gram- -ujemne. Reakcja na infekcje wirusowe – takie jak odra, świnka czy poliomyelitis – jest prawidłowa, a po ich przebyciu pozostaje odporność, mimo że nie udaje się wykazać krążących przeciwciał. U niektórych dzieci po szczepieniu ospy dochodzi do zmian zgorzelinowych. Szczepienie ospy jest więc przeciwwskazane, a jeśli musi być wykonane, to należy równocześnie podać hiperimmunogamma- globulinę. Po szczepieniach błonicy i dum (nawet wielokrotnych) odczyn Schic- ka jest dodatni, a odczyn Widala ujemny.

W okresie noworodkowym chore dzieci mają prawidłowy poziom gamma-globulin we krwi, prawdopodobnie w wyniku przejścia z krążenia matki. Poziom ten stopniowo obniża się i ok. 6 miesiąca jest zwykle równy zeru. Zwiększona wrażliwość na infekcje manifestuje się już od 2-3 miesiąca życia. Panhipo- gammaglobulinemia występuje prawdopodobnie wtórnie na skutek braku komórek plazmatycznych, co jest związane z hipoplazją tkanki limfoidalnej.,

Leave a Reply